Adrenal Tümörler

Böbrek üstü bezi kanseri nedir?

Vücudun her organında olduğu gibi böbrek üstü bezinde de tümör gelişebilmektedir. Bu tümörler sıklıkla iyi huylu ve hormon salınımı yapmayan kitleler olsa da (sürrenal adenom), bazen hormon salınımına yola açan tümörler (feokromositoma, cushing sendromu gibi) ve kötü huylu tümörler de (adrenal korteks kanseri, nöroblastoma gibi) izlenebilmektedir.

Böbrek üstü bezi kanseri veya adrenal kanser, böbrek üstü bezinin sıklıkla korteks kısmından köken alır ve adrenokortikal kanser olarak da adlandırılır. Nadir görülen ama agresif seyirli bir kanser türüdür. ABD kaynaklı verilerde 5 yıllık sağkalım oranı %50 civarında bildirilmektedir. Görülme sıklığı yaklaşık 1 milyonda 1-2 civarındadır. Bu kanserler hormon üretimi yapıyor (fonksiyonel) veya yapmıyor (non-fonksiyonel) olabilir.

Böbrek üstü bezi kanseri belirtileri nelerdir?

Böbrek üstü bezi tümörleri yani sürrenal adenomlar, hormonal olarak aktif yani fonksiyonel olabilir. Ya da hormon salınımı olmayan nonfonksiyonel kitleler şeklinde gelişebilir.

Eğer hormon salınımı olmayan bir tümörse çok büyüyüp bası belirti bulguları oluşturana kadar hiçbir belirti veya bulguya yol açmayabilir. Bu bası ve büyüme belirtileri sıklıkla karın ağrısı, karında ele gelen şişlik, barsak alışkanlıklarında değişiklik, iştahsızlık, nefes darlığı ve sarılık şeklinde olabilmektedir.

Eğer tümör kötü huylu yani kanser ise ayrıca vücut içerisine yayılım (metastaz) yaparak şikayetlere yol açabilmektedir. Bu şikayetler metastaz olan organa göre değişmektedir (öksürük, kemik ağrısı, sarılık, bilinç bulanıklığı vs).

Hormon olarak fonksiyonel yani hormon salınımına yol açan bir kitle ise salınan hormona bağlı olarak çarpıntı, kilo alımı, yüksek tansiyon, yüzde ve karında yağlanma artışı, terleme, baş ağrısı, sinirlilik, kıllanma artışı, cinsel işlev bozuklukları ve sivilcelenme gibi sorunlara yol açmaktadır.

Böbrek üstü bezi tümörleri nasıl teşhis edilir?

Bu kitleler sıklıkla rastlantısal olarak saptanmakta, bazen ise klinik bulgular nedeniyle yapılan radyolojik incelemeler sırasında tespit edilmektedir. Bu kitlelerin medikal veya cerrahi tedavi gerektirip gerektirmediğine tümörün boyutu, büyüme hızı, karakteri ve hormon üretimi olup olmamasına göre karar verilmektedir. Bu nedenle rutin klinik yaklaşım, hormon testleri ile kitle ilişkili fazla homon salgısı olup olmadığını ortaya koymak ve radyolojik tetkikler (BT ve MRI gibi) ile iyi huylu/kötü huylu ayrımını yapabilmektir.

Böbrek üstü bezinde kitle tedavisi nasıl yapılır?

Kuşkulu kitlelerde tedavi, aşırı hormon yapımı ile bağlantılı bulgular saptandığında, yıllık izlemde 10 mm’den fazla büyüyor veya kitlenin boyutu 4 cm’den büyük ise önerilmektedir. Tümör işlevselse yani hormon üretiyorsa öncelikle Endokrinoloji Uzmanıyla koordineli olarak ilaç tedavisi uygulanmalı, her şey kontrol altına alındığında ameliyat planlanmalıdır.

Genellikle 4cm’den küçük, aşırı hormon salınımına neden olmayan ve iyi huylu görünümde olan kitleler (adrenal tümörler) cerrahi önerilmeden takip edilir. 1 yıl veya 6 ay arayla yapılan takiplerde genellikle şüpheli hormon fazlalığının ve kitle boyutunun tetkik edilmesi yeterlidir.

Ameliyat kararı alınmışsa operasyon robotik, laparoskopik veya açık yöntemlerle yapılabilir. Laparoskopik ve robotik cerrahi deneyimli ellerde altın standarttır ve pek çok avantaj sağlamaktadır. Kozmetik açıdan büyük bir kesi izinden kurtarmakta, hızlı ve konforlu bir iyileşme süreci sağlamaktadır.

Adrenal tümörler neden oluşur?

Adrenal bez tümörlerine yol açan sebep çoğu hastada bilinmemektedir. Ancak bazı genetik bozukluklara sahip kişilerde adrenal bez tümörlerinin daha sık izlendiği bilinmektedir. Adrenal tümör gelişimi açısından risk artışı oluşturan genetik bozukluklar şu şekildedir: Multiple endokrin neoplazi tip 2, Li-Fraumeni sendromu, Von Hippel-Lindau sendromu, Nörofibromatozis tip 1, Carney kompleksi ve suksinat dehidrojenaz mutasyonları.

Böbrek üstü bezi kanseri evreleri nelerdir?

Evre 1: Tümör 5 cm’den küçüktür.  Vücudun herhangi bir yerine yayılım yoktur.

Evre 2: Tümör 5 cm’den büyüktür.  Vücudun herhangi bir yerine yayılım yoktur.

Evre 3: Tümör bölgesel lenf bezlerine yayılmıştır veya adrenal bez dışına çıkmıştır. Komşu organ tutulumu ya da uzak bölgelere yayılım yoktur.

Evre 4: Komşu organ tutulumu, bölgesel lenf nodları dışındaki lenflere yayılım veya uzak organlara metastaz vardır.

Böbrek üstü bezi kanseri kendiliğinden geçer mi?

ABD kaynaklı istatistik verilerine baktığımızda böbrek üstü bezi kanseri olan hastaların 5 yıllık sağ kalım oranı 50% olarak bildirilmektedir. Sağkalımı belirleyen en önemli faktör ise tümörün evresi yani erken teşhis edilmesidir. Evre 1 ve 2 tümörlerde 5 yıllık sağkalım %75 iken, evre 3 ve 4 hastalıkta bu oran %38’dir. Tümör evresi dışında tümörün hormon aktif olup olmaması, hastanın yaşı, genel sağlık durumu ve tedavi planına uyum diğer belirleyici önemli faktörlerdir. Adrenal kanserlerin kendiliğinden tedavisiz düzelmesi beklenen bir durum değildir.

Adrenal tümörler iyi huylu olabilir mi?

Adrenal tümörler iyi huylu (benign) ya da kötü huylu (malign, kanser) karakterde olabilir. Kötü huylu tümörlerden kastedilen tümörün büyüyüp vücudun diğer bölgelerine yayılma (metastaz) yapabilmesidir. İyi huylu yani benign tümörler ise sadece büyüme özelliğine sahiptir, vücutta yayılım yapmazlar.

Adrenal tümörler ya adrenal bezin kendisinden köken alırlar (primer) ya da vücudun başka bir bölgesindeki tümörün adrenal beze yayılımı (sekonder) olabilirler.

Primer Adrenal Tümörler;

Adenom: En sık izlenen adrenal bez tümörüdür. Adrenal korteksten köken alan iyi huylu tümörlerdir. Hormon salınımı açısından fonksiyonel ya da non-fonksiyonel olabilir. Hormon salınımı yapmayan küçük tümörlerde (< 5 cm) takip seçeneği önerilir. Aldosteron hormonu üretimi yapan tiplerine aldosteronoma, kortizon hormonu salınımı yapan tiplerine ise Cushing Sendromu adı verilir.

Adrenokortikal Karsinom: En sık izlenen adrenal bez kaynaklı kanserdir. Adrenal bezin korteks kısmından köken alır. Nadir görülen (1-2 / 1milyon) ancak agresif seyreden tümörlerdir. Hormon açısından fonksiyonel ya da non-fonksiyonel olabilir.

Feokromasitoma: Adrenal bezin medulla kısmından köken alan, adrenalin üretimine bağlı yüksek tansiyon, artmış kalp hızı ve aşırı terleme gibi klinik bulgular ile karakterize adrenal tümörlerdir.

Nöroblastoma: Adrenal bezin medulla kısmından köken alan çocukluk çağı kanserleridir.